进行性肌营养不良的表现与治疗（干货）

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原创内容来源：中国儿童教育网时间：2022-04-03 20:11:01 阅读() 收藏：48 分享：74 爆

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经过了一年，孩子在父母的保护下，已经从一个柔弱的、嗷嗷待哺的宝宝，变成了一个眼观六路、耳听八方的机灵鬼。那么对于预防保健的问题还有啥呢，下面小朗育儿网给大家了解一下进行性肌营养不良的表现与治疗的内容。

预防保健

进行性肌营养不良的表现与治疗

在进行性肌营养不良症中，Duchenne型肌营养不良症是最常见的X连锁隐性遗传肌病，发病率约3/10万活男婴，女性为致病基因携带者，所生男孩50%发病。Duchenne型肌营养不良症患儿出生时就有血清肌酶增高和肌纤维坏死，身高和体重均正常。但随后的生长发育较正常儿缓慢，身材矮小。

通常3～5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，表现为走路慢，脚尖着地，易跌跤，上楼及蹲位站立困难，走路鸭步等。由于腹肌和髂腰肌无力，患儿自仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧位；次屈膝关节和髋关节，并用手支撑躯干成俯跪位；然后以两手及双腿共同支撑躯干；再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力，身体呈深鞠躬位；最后双手攀附下肢缓慢地站立。上述动作称为Gower征，为DMD的特征性表现。随症状加重出现跟腱挛缩，双足下垂。

肩胛带肌、上臂肌往往同时受累，但程度较轻，可见翼状肩胛，在两臂前推时最明显。90%的患儿有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显。患儿一般12岁不能行走，需坐轮椅。该病无感觉功能障碍。病程晚期患者全身肌肉均明显萎缩，腱反射消失；因肌肉挛缩致使膝、肘、髋关节屈曲不能伸直。最后因呼吸肌萎缩而出现呼吸变浅，咳嗽无力，多数病人在20～30岁因呼吸道感染，心力衰竭而死亡。

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