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原创内容 来源:天鹅到家 时间:2022-04-02 08:33:01 阅读() 收藏:42 分享:46 爆
孩子的身体正在成长发育阶段,骨骼成长速度是很快的,保证钙质的摄入量也是很重要的事情,但是如果补钙过量或者重复补钙,服用了太多维生素d就非常不好,会让孩子的食欲下降,还容易出现厌食。那么对于预防保健的问题还有啥呢,下面小朗育儿网给大家了解一下强直型肌营养不良症状和体征的内容。
通常在30或40岁时显现症状,尽管儿童早期也可出现。男性多于女性,且症状较重。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直,前两种症状更突出。肌无力见于全身骨骼肌,前臂肌和手肌无力伴肌萎缩和肌强直,有足下垂及跨阈步态,行走困难易跌跤;部分病人构音障碍和吞咽困难。肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈部瘦长稍前驱。肌强直常在肌萎缩前数年或同时发生,分布不如先天性肌强直广泛,仅限于上肢肌、面肌和舌肌。检查可证明肌强直存在,如患者持续握拳后不能立即将手松开,需重复数次后才能放松;用力闭眼后不能立即睁眼,愈咀嚼时不能张口等。用诊锤扣击肌肉的肌呈持续收缩,局部有肌球形成,多见于前臂和手部伸肌,持续数秒后恢复原状,此体征对诊断本病有重要价值。
偶有患者临床表现与强直应肌营养不良症类似,但无肌强直性蛋白激酶基因重复性扩增。临床特征与md1相似,表现显著的肢体远端肌、面肌、胸锁乳突肌的肌无力和肌萎缩,伴肌强直,也可有白内障、额秃、睾丸萎缩、糖尿病、心脏异常和智力异常等。
表现肌强直、近端为主肌无力和白内障,病程不如md1严重,也曾报道肌肉严重受累并有听力丧失的变异型。
4、许多患者伴白内障、视网膜变性、眼球内陷眼睑下垂、多汗、消瘦、心脏传导阻滞、心律失常和基础代谢率下降等,约半数伴智能低下男性常见睾丸萎缩,但生育力很少下降,因此本病能在家族中传播。玻璃体红晕为早期特征性表现。本病进展缓慢,部分病人因肌萎缩及心、肺等并发症在40岁左右丧失工作能力,常因继发感染和心力衰竭死亡;轻症者病情可长期稳定。
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